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Frasi che contengono la parola distrofia
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viene risparmiata. Il tessuto di granulazione esuberante a livello del letto ungueale, alle pieghe ungueali e all'iponichio determina falangi distali eritematose e bulbose, distrofia ungueale e perdita delle
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. Le lesioni bollose esordiscono alla nascita o alcuni mesi dopo, sono generalizzate e hanno un aspetto non dissimile da quello delle altre forme di epidermolisi bollosa giunzionale. Nel corso degli anni, tuttavia, tendono a concentrarsi alle pieghe ascellari, inguinali, vulva, vagina, perineo ed esofago. Guariscono con esiti cicatriziali atrofici biancastri. Si associano ulcere corneali, distrofia ungueale e ipercheratosi plantare.
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Con il progredire della malattia si osservano modificazioni comuni a tutti i tipi di distrofia muscolare: perdita di fibre muscolari, fibre residue di maggiore o minore diametro rispetto al normale e disposte casualmente, aumento degli
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. Le non progressive sono tipiche delle miopatie congenite e di diversi tipi di distrofia muscolare, mentre le progressive vengono ulteriormente divise in acute, subacute e croniche. Mentre le prime due sono tipiche delle miopatie acquisite di tipo infiammatorio (
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da diversi tipi di danni che si riscontrano nella distrofia di Duchenne. Questi effetti sono stati osservati in modelli sperimentali, ma al momento della designazione come farmaco orfano non era stato effettuato nessuno
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Ultimo aggiornamento pagina:
17 Luglio 2021
09:05:45